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BCS1L Monoklonaler Antikörper

BCS1L Monoklonal Antikörper für WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA

Wirt / Isotyp

Maus / IgG1

Getestete Reaktivität

human, Maus

Anwendung

WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA

Konjugation

Unkonjugiert

CloneNo.

3G6H1

Kat-Nr. : 60212-1-PBS

Synonyme

h-BCS1, hBCS1, BCS1-like protein, BCS1



Geprüfte Anwendungen

Produktinformation

60212-1-PBS bindet in WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA BCS1L und zeigt Reaktivität mit human, Maus

Getestete Reaktivität human, Maus
Wirt / Isotyp Maus / IgG1
Klonalität Monoklonal
Typ Antikörper
Immunogen BCS1L fusion protein Ag18280
Vollständiger Name BCS1-like (yeast)
Berechnetes Molekulargewicht 48 kDa
Beobachtetes Molekulargewicht 47 kDa
GenBank-ZugangsnummerBC007500
Gene symbol BCS1L
Gene ID (NCBI) 617
Konjugation Unkonjugiert
Form Liquid
Reinigungsmethode Protein-G-Reinigung
Lagerungspuffer PBS only
LagerungsbedingungenStore at -80°C. 20ul Größen enthalten 0,1% BSA.

Hintergrundinformationen

Human BCS1-like (BCS1L), a mitochondrial inner-membrane protein, is a chaperone necessary for the assembly of mitochondrial respiratory chain complex III. Recently studies indicated that the mutations in this protein may cause the GRACILE (growth retardation, aminoaciduria, cholestasis, iron overload, lactacidosis, and early death) syndrome, a recessively inherited lethal disease characterized by fetal growth retardation, lactic acidosis, aminoaciduria, cholestasis, and abnormalities in iron metabolism.