IDUA Polyklonaler Antikörper

IDUA Polyklonal Antikörper für IHC, WB, ELISA

Wirt / Isotyp

Kaninchen / IgG

Getestete Reaktivität

human, Maus, Ratte

Anwendung

WB, IHC, ELISA

Konjugation

Unkonjugiert

Kat-Nr. : 30006-1-AP

Synonyme

Alpha L iduronidase, IDA, IDUA, iduronidase, alpha L, MPS1

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Galerie der Validierungsdaten

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  WB analysis using 30006-1-AP

  Various lysates were subjected to SDS PAGE followed by western blot with 30006-1-AP (IDUA antibody) at dilution of 1:1500 incubated at room temperature for 1.5 hours.

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  IHC staining of mouse kidney using 30006-1-AP

  Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded mouse kidney tissue slide using 30006-1-AP (IDUA antibody) at dilution of 1:200 (under 40x lens). Heat mediated antigen retrieval with Tris-EDTA buffer (pH 9.0).

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Geprüfte Anwendungen

• Erfolgreiche Detektion in WB: A549-Zellen, HEK-293-Zellen, LNCaP-Zellen, Maushirngewebe, Rattenhirngewebe
• Erfolgreiche Detektion in IHC: Mausnierengewebe; Hinweis: Antigendemaskierung mit TE-Puffer pH 9,0 empfohlen. (*) Wahlweise kann die Antigendemaskierung auch mit Citratpuffer pH 6,0 erfolgen.

Empfohlene Verdünnung

• Western Blot (WB): WB : 1:500-1:3000
• Immunhistochemie (IHC): IHC : 1:50-1:500

It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.

Sample-dependent, check data in validation data gallery

Produktinformation

30006-1-AP bindet in WB, IHC, ELISA IDUA und zeigt Reaktivität mit human, Maus, Ratten

• Getestete Reaktivität: human, Maus, Ratte
• Wirt / Isotyp: Kaninchen / IgG
• Klonalität: Polyklonal
• Typ: Antikörper
• Immunogen: IDUA fusion protein Ag30658
• Vollständiger Name: iduronidase, alpha-L-
• Berechnetes Molekulargewicht: 73 kDa
• Beobachtetes Molekulargewicht: 73 kDa
• GenBank-Zugangsnummer: NM_000203
• Gene symbol: IDUA
• Gene ID (NCBI): 3425
• Konjugation: Unkonjugiert
• Form: Liquid
• Reinigungsmethode: Antigen-Affinitätsreinigung
• Lagerungspuffer: PBS mit 0.02% Natriumazid und 50% Glycerin pH 7.3.
• Lagerungsbedingungen: Bei -20°C lagern. Nach dem Versand ein Jahr lang stabil Aliquotieren ist bei -20^oC Lagerung nicht notwendig. 20ul Größen enthalten 0,1% BSA.

Hintergrundinformationen

Iduronidase (L-iduronidase, alpha-L-iduronidase, laronidase) is an enzyme with the systematic name glycosaminoglycan alpha-L-iduronohydrolase. This enzyme catalyzes the hydrolysis of unsulfated alpha-L-iduronosidic linkages in dermatan sulfate. It is a glycoprotein enzyme found in the lysosomes of cells. It is involved in the degeneration of glycosaminoglycans such as dermatan sulfate and heparan sulfate. The enzyme acts by hydrolyzing the terminal alpha-L-iduronic acid residues of these molecules, degrading them (PMID: 4993544,30407). A deficiency in the IDUA protein is associated with mucopolysaccharidoses (MPS). MPS, a type of lysosomal storage disease, is typed I through VII. In this syndrome, glycosaminoglycans accumulate in the lysosomes and cause substantial disease in many different tissues of the body. IDUA mutations result in the MPS 1 phenotype, which is inherited in an autosomal recessive fashion. The defective alpha-L-iduronidase results in an accumulation of heparan and dermatan sulfate within phagocytes, endothelium, smooth muscle cells, neurons, and fibroblasts. Prenatal diagnosis of this enzyme deficiency is possible (PMID:8242073).