SMN-Exon7 Monoklonaler Antikörper

SMN-Exon7 Monoklonal Antikörper für IF, WB,ELISA

Wirt / Isotyp

Maus / IgG1

Getestete Reaktivität

human

Anwendung

WB, IF, ELISA

Konjugation

Unkonjugiert

CloneNo.

3A8G11

Kat-Nr. : 60255-1-Ig

Synonyme

Component of gems 1, Gemin 1, SMN, SMN1, SMN2, SMNC, SMN-Exon7, SMNT, Survival motor neuron protein, T BCD541



Geprüfte Anwendungen

Erfolgreiche Detektion in WBHEK-293-Zellen, HeLa-Zellen, HepG2-Zellen
Erfolgreiche Detektion in IFHepG2-Zellen

Empfohlene Verdünnung

AnwendungVerdünnung
Western Blot (WB)WB : 1:500-1:2000
Immunfluoreszenz (IF)IF : 1:50-1:500
It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.
Sample-dependent, check data in validation data gallery

Veröffentlichte Anwendungen

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Produktinformation

60255-1-Ig bindet in WB, IF, ELISA SMN-Exon7 und zeigt Reaktivität mit human

Getestete Reaktivität human
Wirt / Isotyp Maus / IgG1
Klonalität Monoklonal
Typ Antikörper
Immunogen SMN-Exon7 fusion protein Ag16615
Vollständiger Name survival of motor neuron 1, telomeric
Berechnetes Molekulargewicht 294 aa, 32 kDa
Beobachtetes Molekulargewicht 40 kDa
GenBank-ZugangsnummerBC062723
Gene symbol SMN1
Gene ID (NCBI) 6606
Konjugation Unkonjugiert
Form Liquid
Reinigungsmethode Protein-A-Reinigung
Lagerungspuffer PBS mit 0.02% Natriumazid und 50% Glycerin pH 7.3.
LagerungsbedingungenBei -20°C lagern. Nach dem Versand ein Jahr lang stabil Aliquotieren ist bei -20oC Lagerung nicht notwendig. 20ul Größen enthalten 0,1% BSA.

Hintergrundinformationen

Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease characterized by loss of anterior horn cells in the spinal cord and concomitant symmetrical muscle weakness and atrophy (PMID: 16364894 ). SMA is caused by deletion or mutations of the survival motor neuron (SMN1) gene. SMA patients lack a functional SMN1 gene, but they possess an intact SMN2 gene, which though nearly identical to SMN1, is only partially functional (PMID: 17355180). A large majority of SMN2 transcripts lack exon 7, resulting in production of a truncated, less stable SMN protein (PMID: 10369862). The level of SMN protein correlates with phenotypic severity of SMA. This antibody, 60255-1-Ig, raised against the C-terminal region (275-294aa) encoded by the exon 7.

Protokolle

Produktspezifische Protokolle
WB protocol for SMN-Exon7 antibody 60255-1-IgProtokoll herunterladen
IF protocol for SMN-Exon7 antibody 60255-1-IgProtokoll herunterladen
Standard-Protokolle
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Publikationen

SpeciesApplicationTitle
WB

Science

Base editing rescue of spinal muscular atrophy in cells and in mice

Authors - Mandana Arbab