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Anticorps Monoclonal anti-BCS1L

BCS1L Monoclonal Antibody for WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA

Hôte / Isotype

Mouse / IgG1

Réactivité testée

Humain, souris

Applications

WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA

Conjugaison

Non conjugué

CloneNo.

3G6H1

N° de cat : 60212-1-PBS

Synonymes

h-BCS1, hBCS1, BCS1-like protein, BCS1



Informations sur le produit

60212-1-PBS cible BCS1L dans les applications de WB, IHC, IF/ICC, Cytometric bead array, Indirect ELISA et montre une réactivité avec des échantillons Humain, souris

Réactivité Humain, souris
Hôte / Isotype Mouse / IgG1
Clonalité Monoclonal
Type Anticorps
Immunogène BCS1L Protéine recombinante Ag18280
Nom complet BCS1-like (yeast)
Masse moléculaire calculée 48 kDa
Poids moléculaire observé 47 kDa
Numéro d’acquisition GenBankBC007500
Symbole du gène BCS1L
Identification du gène (NCBI) 617
Conjugaison Non conjugué
Forme Liquide
Méthode de purification Purification par protéine G
Tampon de stockage PBS only
Conditions de stockageStore at -80°C. 20ul contiennent 0,1% de BSA.

Informations générales

Human BCS1-like (BCS1L), a mitochondrial inner-membrane protein, is a chaperone necessary for the assembly of mitochondrial respiratory chain complex III. Recently studies indicated that the mutations in this protein may cause the GRACILE (growth retardation, aminoaciduria, cholestasis, iron overload, lactacidosis, and early death) syndrome, a recessively inherited lethal disease characterized by fetal growth retardation, lactic acidosis, aminoaciduria, cholestasis, and abnormalities in iron metabolism.

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