Anticorps Monoclonal anti-SMN-Exon7
SMN-Exon7 Monoclonal Antibody for WB, IHC, IF/ICC, Indirect ELISA
Hôte / Isotype
Mouse / IgG1
Réactivité testée
Humain, rat, souris
Applications
WB, IHC, IF/ICC, Indirect ELISA
Conjugaison
Non conjugué
CloneNo.
3A8G11
N° de cat : 60255-1-PBS
Synonymes
Galerie de données de validation
Informations sur le produit
60255-1-PBS cible SMN-Exon7 dans les applications de WB, IHC, IF/ICC, Indirect ELISA et montre une réactivité avec des échantillons Humain, rat, souris
Réactivité | Humain, rat, souris |
Hôte / Isotype | Mouse / IgG1 |
Clonalité | Monoclonal |
Type | Anticorps |
Immunogène | SMN-Exon7 Protéine recombinante Ag16615 |
Nom complet | survival of motor neuron 1, telomeric |
Masse moléculaire calculée | 294 aa, 32 kDa |
Poids moléculaire observé | 40 kDa |
Numéro d’acquisition GenBank | BC062723 |
Symbole du gène | SMN |
Identification du gène (NCBI) | 6606 |
Conjugaison | Non conjugué |
Forme | Liquide |
Méthode de purification | Purification par protéine G |
Tampon de stockage | PBS only |
Conditions de stockage | Store at -80°C. 20ul contiennent 0,1% de BSA. |
Informations générales
Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease characterized by loss of anterior horn cells in the spinal cord and concomitant symmetrical muscle weakness and atrophy (PMID: 16364894 ). SMA is caused by deletion or mutations of the survival motor neuron (SMN1) gene. SMA patients lack a functional SMN1 gene, but they possess an intact SMN2 gene, which though nearly identical to SMN1, is only partially functional (PMID: 17355180). A large majority of SMN2 transcripts lack exon 7, resulting in production of a truncated, less stable SMN protein (PMID: 10369862). The level of SMN protein correlates with phenotypic severity of SMA. This antibody, 60255-1-Ig, raised against the C-terminal region (275-294aa) encoded by the exon 7.